Door de geschiedenis heen hebben mensen veel vreemde en ongelooflijke medische aandoeningen ontdekt. Weinig van deze omstandigheden zijn zo ongebruikelijk dat mensen die dergelijke verhalen van historici horen, weigeren te geloven. Hoe kan een mens bijvoorbeeld het eten van metaal overleven? Dit soort uitspraken klinkt misschien bedrog, maar het feit is dat er in de geschiedenis inderdaad mensen waren die dit vermogen hadden. Heb je gelezen of gehoord over mensen met een blauwe huid?





Vandaag gaan we in dit artikel een vreemde aandoening onderzoeken waarmee een Fugates-familie in Kentucky wordt geconfronteerd. Er was in die tijd zoveel mediahype.

The Blue People Of Kentucky – Ken alle details



Er bestond al honderdvijftig jaar een groep lokale bewoners in de omgeving van Hazard, Kentucky, die een blauwe huid had. Later werd onthuld dat deze aandoening een symptoom was van methemoglobinemie. De slachtoffers van dit probleem waren meestal afstammelingen van de Fugate-familie van Kentucky, die bekend werd als de Blue People of Kentucky of de Blue Fugates. Methemoglobinemie is een uiterst zeldzame genetische eigenschap die de kleur van de huid in blauw veranderde. De Blue Fugates worden soms ook wel de Huntsville-subgroep genoemd.

The Blue People of Kentucky - The Fugate Family



Bijna twee eeuwen geleden, in het jaar 1820, vestigde Martin Fugate, een Franse wees zich in de buurt van de stad Hazard, Kentucky. Hij trouwde met Elizabeth Smith en was van plan om met zijn vrouw een gezin te stichten. Fugate was anders dan andere mannen in die regio. Het paar was niet op de hoogte van het feit dat ze allebei een recessief methemoglobinemie-gen hebben. Door deze zeldzame genetische aandoening is zijn huid opvallend indigoblauw geworden. Ze kregen zeven kinderen, waarvan er vier een huid hadden zoals hun vader. De pigmentatie van de huid werd vroeger blauw van kleur vanwege het gen. Lokaal stonden ze bekend als de Blauwe Fugaten .

Het gebied waarin het echtpaar woonde was zeer landelijk en geïsoleerd. Er was geen infrastructuur zoals wegen etc. voor de lokale bevolking. Pas in het jaar 1910 kregen ze toegang tot de spoorlijn. Er woonden maar heel weinig families en weinigen van hen waren familie van Elizabeth. Fugates begonnen gemengde huwelijken omdat ze geen keuze hadden vanwege hun isolement, wat leidde tot een grotere kans om het met-H-gen door te geven en kinderen met een blauwe huid te krijgen.

Andere families in de nabijgelegen gemeenschappen waren bang dat ze ook kinderen met een blauwe huidskleur zouden hebben, dus vermeden ze een huwelijk met de familie Fugate. Weinig afstammelingen van het gezin verhuisden om zich in verschillende delen van het land te vestigen naarmate de tijd verstreek en nieuwe bevolkingsgroepen kwamen erbij, waardoor de Fugates konden trouwen met mensen buiten hun familie die hun genen niet delen.

Wat is methemoglobinemie en hoe wordt het veroorzaakt?

Methemoglobinemie is een bloedaandoening die wordt veroorzaakt door een metabolische aandoening die hemoglobine aantast, het vierdelige eiwit dat zuurstof bindt aan een ijzeratoom in de kern van elke subeenheid. Het wordt veroorzaakt door bepaalde medicijnen, chemicaliën of kan ook genetisch zijn, waarbij de patiënt van de ouders erft. Diaforase I-enzymen (cytochroom b5-reductase) blijken minder aanwezig te zijn bij patiënten, wat leidt tot een stijging van de methemoglobinespiegels en een verminderd zuurstoftransporterend vermogen van het bloed. Het arteriële bloed van met-Hb-patiënten is dus bruin in plaats van rood, waardoor de huid van de patiënten een blauwachtige tint krijgt.

Het leek erop dat de familie Fugates er ziek uitzag door een huidaandoening. Maar er was geen invloed op hun lichaam, behalve de kleur van de huid. Wat de gezondheid betreft, was er geen impact op de nakomelingen van de familie Fugates, aangezien ze langer leefden. Deze zaak heeft de aandacht getrokken van de medische broederschap en artsen begonnen met onderzoek om meer over deze ziekte te bestuderen.

Rachel en Patrick Ritchie, twee blauwe afstammelingen van de familie Fugates, ontmoetten dokter Madison Cawein III, een hematoloog aan de Lexington Medical Clinic van de Universiteit van Kentucky. Het paar schaamde zich voor hun huidskleur omdat er in de hoofden van mensen een perceptie was dat het vanwege gemengde huwelijken was. In sommige gebieden accepteerden mensen mensen met een blauwe huid, terwijl ze in andere gebieden veel discriminatie en psychologisch trauma hadden.

Onderzoek & genezing

Het onderzoekswerk van hematoloog Madison Cawein III en verpleegster Ruth Pendergrass was van groot belang om de oorzaak van dit probleem te begrijpen en ook preventieve maatregelen te nemen. Hun bijdrage op het gebied van methemoglobinemie is enorm. Beiden hebben de stamboom samengesteld van mensen die aan deze ziekte leden. Hij publiceerde een gedetailleerde notitie in het jaar 1964 dat de blauwe tint zal beginnen te verdwijnen en de pigmentatie van de huid zal stoppen als methyleenblauw wordt geïnjecteerd in het lichaam van de patiënt die aan dit probleem lijdt.

Hematoloog Madison Cawein III en verpleegster Ruth Pendergrass hebben tijdens hun onderzoek ontdekt dat er vóór Martin Fugate en Elizabeth Smith twee mensen waren met vergelijkbare symptomen. Er is nog steeds onenigheid en discussie onder hedendaagse onderzoekers dat alle methemoglobinemiepatiënten afstammelingen zijn van de Fugates-familie.

Tegenwoordig zie je er bijna nooit een patiënt mee. Het is een ziekte waar men over leert op de medische school en het is zeldzaam genoeg om op elk examen in hematologie te zijn. Het is ook een voorbeeld van de kruising tussen ziekte en samenleving, en het gevaar van verkeerde informatie en stigmatisering, zei dr. Ayalew Tefferi, een hematoloog van de Mayo Clinic in Minnesota.

Last Fugate Born met blauwe huid (actieve methemoglobinemie)

Benjamin Stacy, geboren in 1975, is de laatst bekende persoon geboren met het actieve Methemoglobinemie-gen en zijn behandeling was succesvol. Stacy is de achter-achter-achterkleinzoon van Martin Fugate en Elizabeth Smith. Er was paniek onder het ziekenhuispersoneel, want Benjamin was bijna paars van kleur toen hij werd geboren. Toen hij opgroeide, hielden de indicaties van de ziekte op te bestaan.

Laatste woorden

Dankzij het onderzoekswerk van hematoloog Madison Cawein III en verpleegster Ruth Pendergrass, die erin slaagden een einde te maken aan een van de bizarre medische sagen in de geschiedenis van de VS.

Zelfs vandaag de dag praten mensen over de Blue People of Kentucky. Niet iedereen is echter op de hoogte van Methemoglobinemie, wat de reden is geweest voor die blauwgekleurde huid.